Systemische ATTR-Amyloidosen - Hereditäre Amyloidneuropathien und andere Organmanifestationen

Die Behandlung von Patienten mit systemischen ATTR-Amyloidosen ist eine interdisziplinäre Herausforderung. Die 3. Auflage dieses Buches fasst den aktuellen Stand des Wissens zusammen.

Experten aus mehreren überregionalen Amyloidosezentren innerhalb Deutschlands haben ihre Erfahrungen einfließen lassen und vermitteln die Kenntnisse des Krankheitsbildes und seiner Pathophysiologie, die klinische, pathologische und genetische Diagnostik, die Organmanifestationen sowie die aktuellen, erweiterten Therapiemöglichkeiten. Sowohl die unterschiedlichen, kausal orientierten Therapien, z.B. an den Hauptmanifestationen am Nervensystem und am Herzen, als auch symptomatische Therapien, z.B. für Beschwerden von Seiten des Gastrointestinaltrakts, der Niere oder für neuropathische Schmerzen, werden ausführlich dargestellt.



1. Einleitung 8

2. Definition und Klassifikation der Amyloidosen 10

3. Pathogenese der Amyloidosen 14

4. Epidemiologie 19

5. Klinisches Bild der ATTR-Amyloidosen 23

5.1. Sensomotorische und ZNS-Manifestation 23

5.2. Autonome Manifestationen 26

5.3. Kardiologische Manifestationen 29

5.4. Gastrointestinale Manifestationen 30

5.5. Urogenitale und renale Manifestationen 32

6. Diagnostik der ATTR-Amyloidosen 35

6.1. Genetik 35

6.2. Neurologische Diagnostik 40

6.3. Kardiale Diagnostik 45

6.4. Pathologie 46

6.5. Diagnostischer Algorithmus 50

7. Differenzialdiagnosen 58

7.1. Leichtketten-Amyloidose (AL-Amyloidose) 58

7.2. Polyneuropathien 59

7.3. Kardiologische Differenzialdiagnosen 61

8. Therapie der ATTR-Amyloidose 63

8.1. Transplantation 63

8.2. Kausal orientierte medikamentöse Therapie 64

8.3. Symptomatische Therapie 72

9. Abkürzungsverzeichnis 77

Index 79